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Caso nº 2: Malformação de Arnold-Chiari II


DISCUSSÃO:

Na fig-1 vemos uma depressão do osso frontal, bilateral e simétrico caracterizando o sinal do "limão" e também obliteração da cisterna Magna e dilatação do ventrículo lateral.

Na fig-2 e 3 vemos corte sagital e transverso respectivamente da coluna lombar onde se nota ampla abertura dos elementos posteriores da coluna(disrrafismo) com bolsa de conteúdo misto.

A incidência de defeitos do tubo neural afeta mais o sexo masculino e se apresentam de três modos: espinha bífida, cefaloceles, e anencefalia. Espinha bífida é a mais comum.

A causa da espinha bífida pode ser multifatorial não ligada a herança, anormalidades cromossômicas, tetragens e diabete melitus materna. A dosagem da alfa feto proteína geralmente esta elevada.

A espinha bífida pode ser dividida em aberta ou fechada esta também dita oculta. Espinha bífida aberta representa aproximadamente 85% dos casos. A maioria dos casos envolve a coluna lombar e sacra ,mas pode afetar segmentos mais altos. Uma cuidadosa localização do defeito é importante. Espinha bífida aberta é uma defeito com exposição do tecido mole forma cística pura ou mista caracterizando as três formas possíveis: Meningocele(somente meninges protruindo pelo defeito)mielomeningocele(meninges e fibras nervosas) Mieloquisis (medula sem cobertura por saco meningeo)

Espinha bífida oculta é um pequeno defeito coberto por pele e pode se assintomático ao nascimento, geralmente não identificado ao US pré-natal. No presente caso esta caracterizado a MALFORMAÇÃO DE ARNOLD-CHIARI II pois a associação do sinal clássico do ("LIMÃO) , Hidrocefalo, hipoplasia cerebelar com a forma em crescente(SINAL DA BANANA) e espinha bífida aberta fecham diagnostico. É importante dizer que o sinal do LIMÃO pode aparecer ,embora raramente, em fetos normais, por isso, este sinal deve vir acompanhado dos outros descrito acima.